BCKDHB Protéines
(Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, beta Polypeptide (BCKDHB))
Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B, a disease characterized by a maple syrup odor to the urine in addition to mental and physical retardation, and feeding problems. Alternative splicing at this locus results in transcript variants with different 3' non-coding regions, but encoding the same isoform. [provided by RefSeq, Jul 2008].
| Catalog no. | Produit | Reactivité | Hôte / Clonalité | Application | Prix et délai de livraison |
|---|---|---|---|---|---|
| BCKDHB Protein (AA 1-392) (GST tag) | Humain | Wheat germ |
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624,00 €
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| BCKDHB Protein (Transcript Variant 1) (Myc-DYKDDDDK Tag) | Humain | HEK-293 Cells |
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1.077,31 €
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| BCKDHB Protein (AA 49-390) (His tag) | Rat | Levure |
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1.320,00 €
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| BCKDHB Protein (AA 51-392) (His tag) | Boeuf (Vache) | Levure |
|
1.320,00 €
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Protein
- AP (Affinity Purification: Application indiquée)
- AA (Antibody Array: Application indiquée)
- ELISA (ELISA: Application indiquée)
- WB (Western Blotting: Application indiquée)
- Origine
- Humain
- Hôte
- Wheat germ
- Type Proteine
- Recombinant
Protein
- WB (Western Blotting: Image de validation disponible)
- AbP (Antibody Production: Application indiquée)
- STD (Standard: Application indiquée)
- Origine
- Humain
- Hôte
- HEK-293 Cells
- Type Proteine
- Recombinant
- Pureté
- > 80 % as determined by SDS-PAGE and Coomassie blue staining
Protein
- ELISA (ELISA: Application indiquée)
- Origine
- Rat
- Hôte
- Levure
- Type Proteine
- Recombinant
- Pureté
- > 90 %
Protein
- ELISA (ELISA: Application indiquée)
- Origine
- Boeuf (Vache)
- Hôte
- Levure
- Type Proteine
- Recombinant
- Pureté
- > 90 %
Pseudonymes pour BCKDHB Protéines
branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (BCKDHB) Protéinesbranched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (BCKDHB) Protéines
branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (bckdhb) Protéines
branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide S homeolog (bckdhb.S) Protéines
branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (Bckdhb) Protéines
branched chain ketoacid dehydrogenase E1, beta polypeptide (Bckdhb) Protéines
BCKDHB Protéines
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