BCKDHA Protéines
(Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, alpha Polypeptide (BCKDHA))
The branched-chain alpha-keto acid (BCAA) dehydrogenase (BCKD) complex is an innter mitochondrial enzyme complex that catalyzes the second major step in the catabolism of the branched-chain amino acids leucine, isoleucine, and valine. The BCKD complex consists of three catalytic components: a heterotetrameric (alpha2-beta2) branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), a dihydrolipoyl transacylase (E2), and a dihydrolipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the alpha subunit of the decarboxylase (E1) component. Mutations in this gene result in maple syrup urine disease, type IA. Multiple transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene.[provided by RefSeq, Sep 2009].
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9 Résultats
BCKDHA
Origine: Humain
Hôte: Escherichia coli (E. coli)
Recombinant
Greater than 90 % as determined by SDS-PAGE.
ELISA, WB
1 image
BCKDHA
Origine: Humain
Hôte: Wheat germ
Recombinant
ELISA, WB, AA, AP
1 image
BCKDHA
Origine: Humain
Hôte: Escherichia coli (E. coli)
Recombinant
> 80 %
SDS
1 image
BCKDHA
Origine: Boeuf (Vache)
Hôte: Levure
Recombinant
> 90 %
ELISA
BCKDHA
Origine: Chimpanzé
Hôte: Levure
Recombinant
> 90 %
ELISA
BCKDHA
Origine: Cynomolgus
Hôte: Levure
Recombinant
> 90 %
ELISA
Pseudonymes pour BCKDHA Protéines
2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit alpha, mitochondrial (LOC704978) Protéinesbranched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide (bckdha) Protéines
branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide (BCKDHA) Protéines
2-oxoisovalerate dehydrogenase alpha subunit (branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component alpha chain) (BCKDH E1-alpha) (BCKDE1A) (BckdhA) Protéines
branched chain ketoacid dehydrogenase E1, alpha polypeptide (Bckdha) Protéines
BCKDA Protéines
BCKDE1A Protéines
E1a Protéines
MSU Protéines
MSUD1 Protéines
OVD1A Protéines
wu:fd20d04 Protéines
zgc:110049 Protéines
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