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GAA Produits

(Glucosidase, Alpha, Acid (GAA))

Catégories

This gene encodes acid alpha-glucosidase, which is essential for the degradation of glycogen to glucose in lysosomes. Different forms of acid alpha-glucosidase are obtained by proteolytic processing. Defects in this gene are the cause of glycogen storage disease II, also known as Pompe's disease, which is an autosomal recessive disorder with a broad clinical spectrum. Three transcript variants encoding the same protein have been found for this gene. [provided by RefSeq, Jul 2008].

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GAA Anticorps

High quality antibodies with extensive validation data.

GAA Kits ELISA

Reliable ELISA kits for a wide range of species.

GAA Protéines

Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.

GAA recommandé Anticorps

Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, IHC, IHC (p)
Validations
  • (5)
N° du produit ABIN656475
Quantité 400 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, IHC, IP, ICC
Validations
  • (4)
N° du produit ABIN7431263
Quantité 100 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Mouse
Application WB, IHC, IP, ICC
Validations
  • (4)
N° du produit ABIN7439087
Quantité 100 μL
Fiche technique Fiche technique

GAA recommandé Kits ELISA

Produit
Reactivity
Analytical Method
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Analytical Method Quantitative Sandwich ELISA
Validations
  • (5)
N° du produit ABIN6574146
Quantité 96 tests
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Analytical Method Quantitative Sandwich ELISA
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN6967040
Quantité 96 tests
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Mouse
Analytical Method Quantitative Sandwich ELISA
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN6956130
Quantité 96 tests
Fiche technique Fiche technique

GAA recommandé Protéines

Produit
Reactivity
Source
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Source Wheat germ
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN1354615
Quantité 10 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Source Wheat germ
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN1354617
Quantité 10 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Rat
Source Escherichia coli (E. coli)
Validations
N° du produit ABIN7404923
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique

Dernières publications sur nos produits GAA

Shimada, Nishimura, Hoshina, Kobayashi, Higuchi, Eto, Ida, Ohashi: "Proteasome Inhibitor Bortezomib Enhances the Activity of Multiple Mutant Forms of Lysosomal α-Glucosidase in Pompe Disease." dans: JIMD reports, Vol. 18, pp. 33-9, (2015) (PubMed).

Xiao, Westbroek, Motabar, Lea, Hu, Velayati, Zheng, Southall, Gustafson, Goldin, Sidransky, Liu, Simeonov, Tamargo, Ribes, Matalonga, Ferrer, Marugan: "Discovery of a novel noniminosugar acid ? glucosidase chaperone series." dans: Journal of medicinal chemistry, Vol. 55, Issue 17, pp. 7546-59, (2012) (PubMed).

Cheray, Petit, Forestier, Karayan-Tapon, Maftah, Jauberteau, Battu, Gallet, Lalloué: "Glycosylation-related gene expression is linked to differentiation status in glioblastomas undifferentiated cells." dans: Cancer letters, Vol. 312, Issue 1, pp. 24-32, (2011) (PubMed).

Synonymes et noms alternatifs relatifs à GAA

glucosidase alpha, acid (GAA), glucosidase, alpha, acid (Gaa), transmembrane and coiled-coil domain family 1 (TMCC1), glucosidase, alpha; acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II) (gaa), glucosidase alpha, acid (Gaa), E430018M07Rik, LYAG

Protein level used designations for GAA

  • acid maltase
  • aglucosidase alfa
  • lysosomal alpha-glucosidase
  • acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II)
  • acid alpha-glucosidase
  • glucosidase, alpha; acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II)
  • transmembrane and coiled-coil domains protein 1
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