CTNS Produits
(Cystinosis, Nephropathic (CTNS))
Catégories
This gene encodes a seven-transmembrane domain protein that functions to transport cystine out of lysosomes. Its activity is driven by the H+ electrochemical gradient of the lysosomal membrane. Mutations in this gene cause cystinosis, a lysosomal storage disorder. Alternative splicing results in multiple transcript variants. [provided by RefSeq, Jul 2009].
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Catégories CTNS en vedette
CTNS Anticorps
High quality antibodies with extensive validation data.
CTNS Kits ELISA
Reliable ELISA kits for a wide range of species.
CTNS Protéines
Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.
CTNS recommandé Anticorps
Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB, ELISA
Validations
- (2)
- (6)
N° du produit
ABIN560527
Quantité
100 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB
Validations
- (1)
- (2)
N° du produit
ABIN514757
Quantité
100 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB, ELISA
Validations
- (2)
N° du produit
ABIN560526
Quantité
50 μL
Fiche technique
Fiche technique
CTNS recommandé Kits ELISA
Produit
Reactivity
Analytical Method
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Analytical Method
Validations
N° du produit
ABIN1128563
Quantité
96 tests
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Mouse
Analytical Method
Validations
N° du produit
ABIN1128564
Quantité
96 tests
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Cow
Analytical Method
Validations
N° du produit
ABIN1128562
Quantité
96 tests
Fiche technique
Fiche technique
CTNS recommandé Protéines
Produit
Reactivity
Source
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Source
Wheat germ
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN1350684
Quantité
10 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Source
Wheat germ
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN1777330
Quantité
10 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Source
Escherichia coli (E. coli)
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN3078583
Quantité
1 mg
Fiche technique
Fiche technique
Dernières publications sur nos produits CTNS
: "Cystine accumulation attenuates insulin release from the pancreatic β-cell due to elevated oxidative stress and decreased ATP levels." dans: The Journal of physiology, Vol. 593, Issue 23, pp. 5167-82, (2015) (PubMed).: "Cystine dimethylester loading promotes oxidative stress and a reduction in ATP independent of lysosomal cystine accumulation in a human proximal tubular epithelial cell line." dans: Experimental physiology, Vol. 98, Issue 10, pp. 1505-17, (2013) (PubMed).
: "Modulation of CTNS gene expression by intracellular thiols." dans: Free radical biology & medicine, Vol. 48, Issue 7, pp. 865-72, (2010) (PubMed).
: "Analysis of CTNS gene transcripts in nephropathic cystinosis." dans: Pediatric nephrology (Berlin, Germany), Vol. 25, Issue 7, pp. 1263-7, (2010) (PubMed).
: "A futile cycle, formed between two ATP-dependant gamma-glutamyl cycle enzymes, gamma-glutamyl cysteine synthetase and 5-oxoprolinase: the cause of cellular ATP depletion in nephrotic cystinosis?" dans: Journal of biosciences, Vol. 35, Issue 1, pp. 21-5, (2010) (PubMed).
: "Characterization of CTNS mutations in Arab patients with cystinosis." dans: Ophthalmic genetics, Vol. 30, Issue 4, pp. 185-9, (2009) (PubMed).
: "Analysis of the CTNS gene in 32 cystinosis patients from Spain." dans: Clinical genetics, Vol. 76, Issue 5, pp. 486-9, (2009) (PubMed).
Synonymes et noms alternatifs relatifs à CTNS
cystinosin, lysosomal cystine transporter (CTNS), cystinosin, lysosomal cystine transporter (Ctns), cystinosis, nephropathic (Ctns), cystinosin, lysosomal cystine transporter (ctns), cystinosis, nephropathic (CTNS), cystinosin, lysosomal cystine transporter L homeolog (ctns.L), AI195360, AW049661, CTNS, CTNS-LSB, PQLC4, zgc:110194Protein level used designations for CTNS
- cystinosin
- cystinosis, nephropathic
- cystinosin-like
- cystinosin, lysosomal cystine transporter
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