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BCS1L Produits

(BCS1-Like (BCS1L))

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This gene encodes a homolog of the S. cerevisiae bcs1 protein which is involved in the assembly of complex III of the mitochondrial respiratory chain. The encoded protein does not contain a mitochondrial targeting sequence but experimental studies confirm that it is imported into mitochondria. Mutations in this gene are associated with mitochondrial complex III deficiency and the GRACILE syndrome. Five alternatively spliced transcripts encoding the same protein have been described. [provided by RefSeq, Mar 2012].

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Catégories BCS1L en vedette

BCS1L Anticorps

High quality antibodies with extensive validation data.

BCS1L Protéines

Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.

BCS1L recommandé Anticorps

Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, ELISA
Validations
  • (2)
  • (3)
N° du produit ABIN560048
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, IHC, IF
Validations
  • (4)
N° du produit ABIN6137520
Quantité 100 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human, Mouse, Rat
Application IHC, IF
Validations
  • (3)
N° du produit ABIN7263641
Quantité 200 μL
Fiche technique Fiche technique

BCS1L recommandé Protéines

Produit
Reactivity
Source
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Source Wheat germ
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN7199684
Quantité 2 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Source Wheat germ
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN1346607
Quantité 10 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Source Escherichia coli (E. coli)
Validations
N° du produit ABIN3090048
Quantité 1 mg
Fiche technique Fiche technique

Dernières publications sur nos produits BCS1L

Kotarsky, Karikoski, Mörgelin, Marjavaara, Bergman, Zhang, Smet, van Coster, Fellman: "Characterization of complex III deficiency and liver dysfunction in GRACILE syndrome caused by a BCS1L mutation." dans: Mitochondrion, Vol. 10, Issue 5, pp. 497-509, (2010) (PubMed).

Gil-Borlado, González-Hoyuela, Blázquez, García-Silva, Gabaldón, Manzanares, Vara, Martín, Seneca, Arenas, Ugalde: "Pathogenic mutations in the 5' untranslated region of BCS1L mRNA in mitochondrial complex III deficiency." dans: Mitochondrion, Vol. 9, Issue 5, pp. 299-305, (2009) (PubMed).

Synonymes et noms alternatifs relatifs à BCS1L

BCS1 homolog, ubiquinol-cytochrome c reductase complex chaperone (BCS1L), mitochondrial chaperone BCS1 (AFUA_3G13000), mitochondrial chaperone bcs1 (CC1G_00820), mitochondrial chaperone BCS1 (CC1G_01181), mitochondrial chaperone BCS1 (CC1G_01608), mitochondrial chaperone BCS1 (CC1G_11035), mitochondrial chaperone BCS1 (CC1G_11036), mitochondrial chaperone BCS1 (Bm1_30135), mitochondrial ATPase (bcs1lA), mitochondrial ATPase (bcs1lB), BCS1-like (yeast) (Bcs1l), BCS1 homolog, ubiquinol-cytochrome c reductase complex chaperone L homeolog (bcs1l.L), BC1 (ubiquinol-cytochrome c reductase) synthesis-like (bcs1l), BCS1 homolog, ubiquinol-cytochrome c reductase complex chaperone (Bcs1l), 9130022O19Rik, BCS, BCS1, BJS, DDBDRAFT_0184131, DDBDRAFT_0188274, DDBDRAFT_0266725, DDBDRAFT_0266726, DDB_0184131, DDB_0188274, DDB_0266725, DDB_0266726, FLNMS, GRACILE, h-BCS, Hs.6719, MC3DN1, PTD, zgc:56205

Protein level used designations for BCS1L

  • BCS1-like protein
  • h-BCS1
  • mitochondrial chaperone BCS1
  • mitochondrial complex III assembly
  • mitochondrial chaperone bcs1
  • BC1 (ubiquinol-cytochrome c reductase) synthesis-like
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