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Niemann-Pick Disease, Type C1 Anticorps

(Niemann-Pick Disease, Type C1 (NPC1))
This gene encodes a large protein that resides in the limiting membrane of endosomes and lysosomes and mediates intracellular cholesterol trafficking via binding of cholesterol to its N-terminal domain. It is predicted to have a cytoplasmic C-terminus, 13 transmembrane domains, and 3 large loops in the lumen of the endosome - the last loop being at the N-terminus. This protein transports low-density lipoproteins to late endosomal/lysosomal compartments where they are hydrolized and released as free cholesterol. Defects in this gene cause Niemann-Pick type C disease, a rare autosomal recessive neurodegenerative disorder characterized by over accumulation of cholesterol and glycosphingolipids in late endosomal/lysosomal compartments.[provided by RefSeq, Aug 2009].
NPC1 anticorps  (AA 34-174) NPC1 anticorps  (AA 34-174) NPC1 anticorps (AA 34-174) (ABIN1724840)

NPC1 Reactivité: Humain ELISA, WB, IHC, FACS Hôte: Souris Monoclonal 8D10G3 unconjugated

NPC1 anticorps  (AA 34-174) NPC1 anticorps  (AA 34-174) NPC1 anticorps (AA 34-174) (ABIN1724876)

NPC1 Reactivité: Humain ELISA, WB, IHC Hôte: Souris Monoclonal 8D10B6 unconjugated

NPC1 anticorps NPC1 anticorps NPC1 anticorps (ABIN7268911)

NPC1 Reactivité: Humain WB, IHC, IF Hôte: Lapin Monoclonal unconjugated

Niemann-Pick Disease, Type C1 Anticorps par Grade

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Anticorps par Application

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Anticorps par Hote

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Anticorps fréquemment utilisés

Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA, WB, IHC, FACS
Validations
  • (2)
  • (6)
N° du produit ABIN1724840
Quantité 0.1 mg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA, WB, IHC
Validations
  • (2)
  • (5)
N° du produit ABIN1724876
Quantité 0.1 mg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, IHC, IF
Validations
  • (7)
N° du produit ABIN7268911
Quantité 100 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA, WB, IHC, FACS
Validations
  • (6)
N° du produit ABIN1845969
Quantité 100 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA, WB, IHC, IF
Validations
  • (5)
N° du produit ABIN3031998
Quantité 0.4 mL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA, WB, IHC
Validations
  • (3)
N° du produit ABIN7161727
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, IF, IHC (p)
Validations
  • (3)
N° du produit ABIN657395
Quantité 400 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA, WB
Validations
  • (3)
N° du produit ABIN562034
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, IHC, IF, IHC (p), IP
Validations
  • (3)
N° du produit ABIN462125
Quantité 50 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Hamster, Human, Mouse
Application WB, IHC, IF, IP, IEM
Validations
  • (3)
  • (1)
N° du produit ABIN540364
Quantité 100 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA, WB
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN1590132
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, IHC (p), EIA
Validations
  • (2)
N° du produit ABIN500383
Quantité 0.1 mg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Hamster, Human, Mouse
Application WB, IHC, IF, IP
Validations
  • (2)
N° du produit ABIN363474
Quantité 0.1 mL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA
Validations
N° du produit ABIN7161730
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application ELISA
Validations
N° du produit ABIN7161728
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique

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Ferrante, De Nuccio, Pepponi, Visentin, Martire, Bernardo, Minghetti, Popoli: "Stimulation of adenosine A2A receptors reduces intracellular cholesterol accumulation and rescues mitochondrial abnormalities in human neural cell models of Niemann-Pick C1." dans: Neuropharmacology, Vol. 103, pp. 155-62, (2016) (PubMed).

Ebrahimi-Fakhari, Wahlster, Bartz, Werenbeck-Ueding, Praggastis, Zhang, Joggerst-Thomalla, Theiss, Grimm, Ory, Runz: "Reduction of TMEM97 increases NPC1 protein levels and restores cholesterol trafficking in Niemann-pick type C1 disease cells." dans: Human molecular genetics, (2016) (PubMed).

Li, Deffieu, Lee, Saha, Pfeffer: "Glycosylation inhibition reduces cholesterol accumulation in NPC1 protein-deficient cells." dans: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, Vol. 112, Issue 48, pp. 14876-81, (2015) (PubMed).

Maetzel, Sarkar, Wang, Abi-Mosleh, Xu, Cheng, Gao, Mitalipova, Jaenisch: "Genetic and chemical correction of cholesterol accumulation and impaired autophagy in hepatic and neural cells derived from Niemann-Pick Type C patient-specific iPS cells." dans: Stem cell reports, Vol. 2, Issue 6, pp. 866-80, (2014) (PubMed).

Armstrong, Mattsson, Appelqvist, Janefjord, Sandin, Agholme, Olsson, Svensson, Blennow, Zetterberg, Kågedal: "Lysosomal network proteins as potential novel CSF biomarkers for Alzheimer's disease." dans: Neuromolecular medicine, Vol. 16, Issue 1, pp. 150-60, (2014) (PubMed).

Zampieri, Bembi, Rosso, Filocamo, Dardis: "Treatment of Human Fibroblasts Carrying NPC1 Missense Mutations with MG132 Leads to an Improvement of Intracellular Cholesterol Trafficking." dans: JIMD reports, Vol. 2, pp. 59-69, (2013) (PubMed).

Ohgane, Karaki, Dodo, Hashimoto: "Discovery of oxysterol-derived pharmacological chaperones for NPC1: implication for the existence of second sterol-binding site." dans: Chemistry & biology, Vol. 20, Issue 3, pp. 391-402, (2013) (PubMed).

Fu, Wassif, Yanjanin, Watkins-Chow, Baxter, Incao, Liscum, Sidhu, Firnkes, Graham, Ory, Porter, Pavan: "Efficacy of N-acetylcysteine in phenotypic suppression of mouse models of Niemann-Pick disease, type C1." dans: Human molecular genetics, Vol. 22, Issue 17, pp. 3508-23, (2013) (PubMed).

Roszell, Tao, Yu, Gao, Huang, Ning, Feinstein, Vite, Bates: "Pulmonary abnormalities in animal models due to Niemann-Pick type C1 (NPC1) or C2 (NPC2) disease." dans: PLoS ONE, Vol. 8, Issue 7, pp. e67084, (2013) (PubMed).

Cianciola, Greene, Morton, Carlin: "Adenovirus RIDα uncovers a novel pathway requiring ORP1L for lipid droplet formation independent of NPC1." dans: Molecular biology of the cell, Vol. 24, Issue 21, pp. 3309-25, (2013) (PubMed).

Pseudonymes pour Niemann-Pick Disease, Type C1 Anticorps

NPC intracellular cholesterol transporter 1 (NPC1) Anticorps
NPC1 like intracellular cholesterol transporter 1 (Npc1l1) Anticorps
NPC intracellular cholesterol transporter 1 (Npc1) Anticorps
Niemann-Pick disease, type C1 (npc1) Anticorps
Niemann-Pick C1 protein (LOC579887) Anticorps
9130221N23Rik Anticorps
A430089E03Rik Anticorps
C85354 Anticorps
Cdig2 Anticorps
D18Ertd139e Anticorps
D18Ertd723e Anticorps
Gm243 Anticorps
im:7149020 Anticorps
lcsd Anticorps
nmf164 Anticorps
NPC Anticorps
spm Anticorps
wu:fb53a12 Anticorps
wu:fc29a12 Anticorps
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